Sclerodermia

La sclerodermia è una malattia autoimmune caratterizzata da ispessimento cutaneo di cui esiste una forma localizzata e una forma sistemica.

Il termine “sclerodermia” deriva dal greco antico e significa letteralmente “pelle dura“. Il nome si riferisce, comunemente, a una malattia autoimmune caratterizzata da un ispessimento cutaneo, presente in zone più o meno ampie del corpo, causato dall’accumulo di tessuto connettivo fibroso. È possibile anche il coinvolgimento di organi interni.

Si distinguono, infatti, due forme di sclerodermia:

  1. sclerodermia localizzata, che riguarda solo la pelle;
  2. sclerodermia sistemica (sclerosi sistemica), che può colpire gli organi interni e influenzare la circolazione del sangue.

I disturbi causati dalla malattia variano a seconda delle aree colpite.
La causa della sclerodermia localizzata e della sclerosi sistemica è sconosciuta.

In entrambe si verificano:

  • un’iperattività del sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario), che aggredisce le cellule del corpo (autoimmunità) anziché colpire, come avviene normalmente, solo componenti estranei quali, ad esempio, virus e batteri;
  • infiammazione;
  • danni alle cellule che formano il rivestimento interno dei vasi sanguigni (vasculopatia);
  • aumento della deposizione di collagene, una proteina che costituisce il tessuto connettivo, con conseguente irrigidimento e ispessimento delle aree colpite.

La sclerodermia localizzata non è una malattia mortale ma può causare notevoli disagi per i cambiamenti che determina all’aspetto della pelle arrivando, a volte, a determinare la comparsa di deformità del viso e degli arti.
La malattia sistemica può essere lieve oppure molto grave e provocare complicazioni potenzialmente mortali.

Diagnosi e cura

I medici specialisti di riferimento per l’accertamento (diagnosi) e la cura della malattia sono il reumatologo e l’immunologo; tuttavia, a volte a scoprirla sono il dermatologo o lo pneumologo.

Non esistono cure (terapie) risolutive per la sclerodermia, ma i disturbi (sintomi) possono essere ridotti o eliminati con cure farmacologiche e non.

Le cure sono specifiche in funzione che si tratti dell’una o dell’altra.

  • Sclerodermia localizzata

Infatti, alcune terapie per la sclerodermia localizzata sono locali e prevedono l’uso di creme specifiche; solo in alcuni casi si interviene chirurgicamente per ridurre eventuali deformità.

  • Sclerosi sistemica

Lo scopo delle terapie nella sclerosi sistemica è di:

  • alleviare i sintomi,
  • prevenire il peggioramento della malattia,
  • individuare e curare eventuali complicazioni come, ad esempio, l’ipertensione polmonare,
  • aiutare a mantenere l’uso delle parti colpite (ad esempio le mani).

È necessario controllare regolarmente la pressione del sangue ed effettuare i controlli periodici per monitorare eventuali complicanze.

È consigliabile ricorrere alla fisioterapia e a sedute di allungamento dei muscoli (stretching) per migliorare la mobilità articolare, stare a riparo dal freddo e massaggiare mani e piedi.
Il medico può proporre al malato trattamenti più recenti, come la terapia laser e la terapia fotodinamica, che sono attualmente in fase di sperimentazione, e possono migliorare la qualità della vita.

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