La capillaroscopia e il futuro

Il 29 giugno di ogni anno si celebra la giornata mondiale della sclerodermia.
La sclerodermia è una malattia cronica caratterizzata da depositi eccessivi di collagene nella pelle o in altri organi. Il tipo di malattia localizzato, sebbene disabilitante, tende a non essere fatale.
La sclerodermia diffusa o sclerosi sistemica (SSc), ovvero il tipo generalizzato della malattia, può essere fatale a causa di danni cardiaci, renali, polmonari o intestinali.
Oggi, le complicanze polmonari, come la malattia polmonare interstiziale (ILD) e l’ipertensione arteriosa polmonare (PAH), sono entrambe le cause prevalenti e le principali cause di mortalità correlata a SSc, con fino al 60% dei decessi correlati a malattia in SSc clinicamente conclamata.
Tuttavia, durante il decorso della malattia, non sono solo i polmoni a essere gravemente colpiti, ma anche molti altri sistemi di organi, tra cui la vascolarizzazione periferica, il cuore, il tratto gastrointestinale, i reni e il sistema muscolo-scheletrico.
Sebbene al momento non esista un trattamento definitivo in grado di fermare la naturale progressione della malattia, i pazienti a rischio di sviluppare un coinvolgimento d’organo pericoloso per la vita dovrebbero essere identificati il prima possibile in modo che possano beneficiare di un attento monitoraggio e di un trattamento organo-specifico ottimizzato.

La videocapillaroscopia ungueale (NVC) svolge un ruolo consolidato nel differenziare il fenomeno di Raynaud primario da quello secondario dovuto a SSc.
Per la prima volta, viene valutata l’associazione della NVC con il coinvolgimento/progressione d’organo grave nella SSc in uno studio multicentrico e multinazionale.

Lo studio

I ricercatori hanno analizzato i dati di follow-up di 334 pazienti con SSc , di cui 265 donne.
Il nuovo coinvolgimento/progressione d’organo grave è stato definito come il coinvolgimento nuovo/progressivo della vascolarizzazione periferica, dei polmoni, del cuore, della pelle, del tratto gastrointestinale, dei reni, del sistema muscolo-scheletrico o della morte, al follow-up a 12 o 24 mesi. Le immagini NVC al momento dell’arruolamento sono state valutate quantitativamente e qualitativamente secondo le definizioni standardizzate dell’EULAR Study Group on Microcirculation in Rheumatic Diseases.
Dei 334 pazienti con SSc inclusi, 257 (76,9%) hanno sviluppato un nuovo coinvolgimento/progressione d’organo generale grave.
All’analisi statistica multivariata, la densità capillare normale era associata a un minore coinvolgimento/progressione d’organo generale grave e un nuovo coinvolgimento vascolare periferico meno frequente; le microemorragie erano associate a un’ipertensione polmonare minore mentre un pattern NVC “grave” (attivo/tardivo) è stato associato a un nuovo coinvolgimento/progressione generale d’organo grave (OR = 2,14, P  =  0,002) e progressione della pelle (OR = 1,70, P  =  0,049).

Significato clinico

Questi risultati forniscono ulteriori prove per un futuro spostamento verso l’uso della capillaroscopia come indicatore opzionale di una malattia più grave nella SSc, con importanti implicazioni cliniche per la sua gestione complessiva.