Intolleranza al fruttosio

L’intolleranza ereditaria al fruttosio (HFI) è una rara malattia metabolica trasmessa geneticamente, causata dal deficit dell’attività epatica dell’enzima fruttosio-1-fosfato aldolasi, coinvolto nel metabolismo dello zucchero fruttosio.

Questo difetto comporta disordini gastrointestinali e ipoglicemia postprandiale secondarie all’ingestione di fruttosio. La HFI è una malattia benigna se trattata, ma può essere letale in assenza di trattamento.

La prevalenza in Europa è stimata in 1/20.000 con una frequenza dei portatori di circa 1/70. La prevalenza nella popolazione adulta non è nota.

Di solito la HFI si manifesta al momento dello svezzamento, quando il fruttosio viene aggiunto alla dieta; i sintomi più comuni sono: ipoglicemia, acidosi lattica, chetosi, vomito ricorrente, dolore addominale e sintomi sistemici, dopo assunzione di cibi contenenti fruttosio.

Il fruttosio e gli zuccheri correlati, come il saccarosio e il sorbitolo, sono normalmente presenti nella frutta, nella verdura, nello zucchero di barbabietola e di canna e nei latti adattati che assumono i lattanti e in vari prodotti industriali.

L’ingestione protratta di questi zuccheri può causare ritardo della crescita, epatomegalia, disfunzione tubulare prossimale, insufficienza epatica e renale, crisi epilettiche, coma e decesso.

Tutti i pazienti raggiungono l’età adulta, sviluppano un’avversione naturale per la frutta e i cibi dolci e presentano una lunga storia di vomito e ipoglicemia dopo ingestione di fruttosio.

Una percentuale significativa di pazienti non sviluppa carie dentali, un segno che può orientare verso la diagnosi di HFI. Occasionalmente la diagnosi può essere posta in un adulto che, a causa dell’avversione per il fruttosio, sin dall’infanzia ha escluso dalla dieta tutti i cibi contenenti fruttosio.

La dieta in caso di intolleranza al fruttosio

Premettendo che è impossibile eliminare completamente il fruttosio dalla dieta, lo scopo della dietoterapia deve essere quello di ridurre il più possibile l’assunzione di fruttosio con l’alimentazione, assicurando una dieta equilibrata.

È consigliabile non superare il limite 1,5 g/die di fruttosio.

Sono da evitare:

• tutta la frutta fresca e disidratata;
• tutta la frutta secca a guscio;
• gli ortaggi; sebbene tutti i vegetali contengono fruttosio, è possibile consumare con moderazione: patate, legumi, funghi, lattuga, indivia, spinaci, radicchio, ravanello, agretti;
• alcuni zuccheri e dolcificanti:
  • fruttosio o levulosio
  • cagliata di limone (lemon curd)
  • caramello
  • eritritolo
  • glassa
  • isoglucosio
  • isomalto (e953)
  • licasina
  • maltitolo (e965)
  • mannitolo (e421) o mannite
  • mannosio
  • melasse
  • miele
  • oligofruttosio o inulina
  • sciroppo d’acero
  • sciroppo di amido
  • glucosio liquido
  • sciroppo di glucosio idrogenato
  • sciroppo di glucosio
  • sciroppo di isoglucosio
  • sciroppo dorato
  • sciroppo invertito
  • sorbitolo o glucitolo (e420)
  • xilitolo (e967)
  • zucchero caramellato
  • zucchero o saccarosio
  • zucchero di canna
  • zucchero invertito
• yogurt zuccherati, con frutta, miele o cioccolato;
• prodotti da forno dolciari contenenti dolficificanti non consentiti;
• birra, vino, bibite zuccherate, succhi di frutta, acqua tonica, sciroppi.

Come dolcificanti sono consentiti: amido, aspartame (E951), estratto di malto, glucosio, destrosio, lattosio, maltosio, maltodestrine, stevia, saccarina.

La banana e il mandarino sono ben tollerati dato che contengono più glucosio che fruttosio, migliorandone così l’assorbimento nell’intestino tenue. La frutta e la verdura con la stessa o la maggiore quantità di glucosio rispetto al fruttosio, è generalmente meglio tollerata. Il grasso e la proteina hanno lo stesso effetto.

La dieta deve essere sempre elaborata e personalizzata da un professionista.

È bene verificare sempre tra gli ingredienti di qualsiasi alimento, soprattutto cibi in scatola, cibi pronti, prodotti industriali e insaccati, che non siano presenti fruttosio, saccarosio, sorbitolo, indicati come “zucchero”, e altri dolcificanti non consentiti. È sempre preferibile evitare cibi elaborati in quanto spesso possono contenere anche non direttamente fruttosio.

Bisogna prestare attenzione anche agli affettati; meglio se acquistati presso i piccoli produttori dove c’è la possibilità di chiedere direttamente come sono stati confezionati.