Sindrome di Prader-Willi e composizione corporea

La sindrome di Prader-Willi (PWS), la più comune causa genetica di obesità, è caratterizzata da elevata morbilità e mortalità in tutte le età. In questo contesto, i bambini non obesi PWS hanno mostrato bassa frequenza della sindrome metabolica (SM), mentre una prevalenza simile è stata osservata nei controlli obesi PWS e obesi.

Lo studio

E gli adulti? Uno studio trasversale è stato condotto in 108 PWS di età 18.0-43.2 anni (87 obesi e 21 non obesi) e in 85 controlli con obesità non sindromica appaiati per età, sesso, indice di massa corporea.

I pazienti  PWS non obesi  hanno mostrato circonferenza vita inferiore, più bassi livelli di insulina e HOMA-index, più bassi  trigliceridi, pressione diastolica e più alto HDL-C rispetto sia gli obesi PWS che i soggetti obesi non PWS di controllo (p <0.017).

I PWS obesi hanno mostrato maggiore glicemia e più elevata pressione sanguigna sistolica rispetto sia i non obesi PWS che i controlli obesi (p <0.017).

La SM è stata verificata in 1/21 (4,8%) dei non obesi PWS, in 36/87 (41,4%) degli obesi PWS e in 39/85 (45,9%)dei controlli obesi. Negli adulti PWS, l’obesità quindi gioca un ruolo da protagonista nella determinazione della sindrome metabolica.

Per quanto riguarda la composizione corporea, la massa magra (FFM) è inferiore nei soggetti obesi PWS che nei soggetti obesi senza PWS. Quindi, gli obesi PWS hanno una composizione corporea sfavorevole.

Le equazioni di previsione di FFM sviluppate in soggetti non-PWS possono, quindi, non funzionare in soggetti PWS.

Per verificare se la stima di FFM dall’analisi di impedenza bioelettrica (BIA) in soggetti PWS richiede equazioni specifiche di popolazione, si è utilizzata la metodica DEXA(dual-energy X-ray absorptiometry) per quantizzare la FFM in donne, 27 PWS e 56 pazienti obese non PWS , valutando la sua associazione con l’indice di impedenza a 50 kHz (ZI50).

Allo stesso livello di ZI50, le donne PWS avevano una FFM inferiore alle donne non PWS. Tuttavia, quando sono stati utilizzati equazioni PWS-specifiche, la FFM è risultata stimata accuratamente a livello di popolazione.

Significato clinico

Nelle donne con sindrome di Prader-Willi è possibile valutare e seguire nel tempo la composizione corporea con l’impedenziometria utilizzando le equazioni opportune.