Talassemia: un aiuto dalla dieta

Una revisione
talassemia

Domenica 8 maggio ricorre la giornata mondiale della talassemia, una malattia che colpisce i globuli rossi. In Italia ci sono settemila persone colpite da questa malattia e oltre 3 milioni di portatori sani, con punte di maggiore incidenza in Sardegna (12,9%), Sicilia (7-8%) e Puglia (5-8%).
L’emoglobina, la molecola nei globuli rossi che trasporta l’ossigeno dai polmoni ai tessuti del corpo e restituisce l’anidride carbonica dai tessuti ai polmoni, è composta da due catene proteiche: alfa globina e beta globina.

Quando i geni che controllano la produzione di emoglobina sono mancanti o alterati, si verifica la talassemia, classificata come alfa talassemia o beta talassemia. Nella talassemia sono state identificate centinaia di mutazioni di alfa globina e beta globina e la gravità della malattia dipende da quale mutazione o combinazione di mutazioni è presente.

Le forme lievi della malattia potrebbero non richiedere alcun trattamento, ma quelle da moderate a grave possono essere trattate con trasfusioni di sangue, di supporto vitale.

Il ferro

Le trasfusioni di sangue regolari contribuiscono notevolmente alla qualità e alla durata della vita dei pazienti con talassemia, ma lasciano i pazienti con una progressiva deposizione di ferro nei tessuti del corpo che può provocare lesioni d’organo. Nonostante non ricevano trasfusioni di sangue o le ricevano solo occasionalmente, anche i pazienti con talassemia non trasfusione-dipendente possono sviluppare un sovraccarico di ferro a causa dell’aumento dell’assorbimento intestinale del ferro alimentare, a livelli paragonabili ai pazienti dipendenti da trasfusione.

Il sovraccarico di ferro può essere gestito con successo con la terapia chelante.

Considerando la relazione tra sovraccarico di ferro e disfunzione d’organo nella talassemia, non sorprende che la riduzione del ferro nella dieta sia stata per decenni al centro dell’intervento nutrizionale nei pazienti con talassemia.

Tuttavia, le Linee guida per la cura della talassemia pubblicate dal Children’s Hospital & Research Center di Oakland forniscono le seguenti raccomandazioni specifiche per il ferro:

– I pazienti non trasfusi sono incoraggiati a consumare una dieta moderatamente povera di ferro, evitando cibi fortificati con ferro e un consumo eccessivo di carne rossa.

– Per i pazienti trasfusi in terapia chelante, una dieta a basso contenuto di ferro non è necessaria e può ridurre la qualità della vita di alcuni pazienti.

Malnutrizione

Oltre ai problemi legati al ferro, i pazienti con talassemia mostrano comunemente morbilità legate a uno scarso stato nutrizionale: crescita inadeguata, scarsa funzione immunitaria e ridotta mineralizzazione ossea.

Nell’ambito dello studio di coorte longitudinale del Thalassemia Clinical Research Network, nel 2012 è stata pubblicata sul Journal una ricerca che indaga l’assunzione dietetica dei pazienti affetti da talassemia.

Fung e colleghi hanno studiato i pazienti con talassemia in 10 ambulatori di ematologia negli Stati Uniti e in Canada, confrontando i loro dati sulla frequenza alimentare con le assunzioni dietetiche di riferimento statunitensi e le correlazioni con la vitamina D 25-OH sierica e le riserve di ferro corporeo totale.

I risultati hanno mostrato livelli sorprendenti di inadeguatezza nutritiva in questa popolazione.

Le raccomandazioni basate su questi dati preliminari hanno suggerito che i nutrizionisti spostino l’attenzione dall’evitare diete ricche di ferro e si concentrino su una dieta più equilibrata ricca di antiossidanti e minerali.

Quando si evita il ferro nella dieta, l’assunzione di zinco è spesso ridotta; lo zinco è un nutriente essenziale che ha dimostrato di essere particolarmente benefico per lo stato immunitario, la salute delle ossa e la crescita. Anche l’assunzione di latticini è bassa, il che potrebbe, in parte, essere correlato all’intolleranza al lattosio.

Pertanto, le strategie per aumentare il calcio e il magnesio nella dieta dovrebbero enfatizzare i latticini privi di lattosio e i cibi fortificati con calcio. Inoltre, più frutta, verdura e cereali integrali non solo migliorerà l’assunzione di antiossidanti e fibre, ma migliorerà anche l’assunzione di folati, che è di fondamentale importanza per il metabolismo dei globuli rossi.

Nel 2016, uno studio ha esaminato la relazione tra lo stato nutrizionale e tre comorbidità comunemente riscontrate nei pazienti con talassemia trasfusione-dipendente: bassa massa ossea/osteoporosi, deficit di crescita e/o pubertà ritardata e diabete.

Il ricercatore ha concluso che, nel complesso, ci sono pochi studi ben progettati e adeguatamente potenziati sul ruolo della dieta in generale o di micronutrienti specifici nella causa, nel trattamento o nella prevenzione di queste morbilità comunemente osservate nella talassemia.

Fino a quando questi dati non saranno raccolti, si suggerisce di monitorare frequentemente i pazienti con talassemia e di correggere le loro carenze nutrizionali, quando presenti, al fine di migliorare la loro salute generale e la qualità della vita.

Fino a quel momento, l’ottimizzazione dell’assunzione con la dieta attraverso cibi ricchi di nutrienti e l’uso appropriato di integratori, ove necessario, può migliorare la salute generale di questi soggetti.

Bigliografia : Eleese Cunningham, RDN

mar 3 maggio 2022
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